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Introduction aux Encéphalopathies Spongiformes Subaiguës Transmissibles

Auteur : Dr. Joëlle CHABRY - IPMC, CNRS UMR 6097, Sophia Antipolis, France.


II. Les ESST animales et humaines

II. a. Les ESST animales :

- La tremblante du mouton et de la chèvre ou "scrapie" est connue depuis plus de deux siècles, son caractère infectieux a été démontré dès la fin des années 1930 (Cuillé and Chelle, 1938). Bien que chez les animaux il n'y ait pas de cas génétique connu d'ESST, des variations alléliques sont présentes dans le gène Prnp. Certains résidus de la séquence protéique de la PrP influencent positivement ou négativement la susceptibilité à l'infection naturelle. Chez le mouton, il existe trois polymorphismes sur le gène Prnp donnant naissance à des substitutions d'acides aminés en position 136, 154 et 171 (A136V, R154H, Q171R). Plusieurs études ont montrés qu'aux Etats-Unis, la très grande majorité (85 %) des moutons atteints de scrapie naturelle étaient de race Suffolk. Pour cette race, l'homozygotie Q/Q sur le codon 171 de la PrP est un facteur de la susceptibilité à la scrapie.

- L'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ou maladie de la "vache folle", a été décrite en Grande-Bretagne en 1986. Dès 1987, des études épidémiologiques concluent que l'apparition de la maladie est vraisemblablement due à l'incorporation dans l'alimentation des ruminants, de farines d'origine animale (essentiellement ovine et bovine) stérilisées de façon incomplète ou inappropriée. Aujourd'hui encore, l'origine de l'ESB est incertaine. Les farines auraient pu être contaminées par la carcasse d'un mouton atteint de tremblante ou par celle d'une vache, cas isolé et non identifié d'ESB. L'ESB est vraisemblablement à l'origine du variant de la maladie de CJ (vCJ) chez l'Homme, apparu également en Grande-Bretagne en 1995. Par ingestion de viandes et d'abats bovins contaminés, de nombreuses autres espèces ont développé la maladie (primates, félins et ongulés élevés en captivité et chats domestiques).

- La maladie du dépérissement chronique des cervidés et l'encéphalopathie du vison sont deux autres exemples d'ESST qui touchent respectivement les cerfs, les élans et les visons d'élevage aux Etats-Unis et au Canada. Leur étiologie et leur mécanisme de transmission naturelle demeurent inconnus. En moins de dix ans, la maladie du dépérissement chronique s'est propagée sur 12 états américains et touche maintenant les cervidés sauvages. Cheptels ovin, bovin et cervidés d'élevage partageant les mêmes pâturages, les autorités sanitaires craignent une possible transmission inter-espèces de la maladie. Potentiellement, la maladie du dépérissement chronique pose un problème de santé publique équivalant à celui engendré par la crise de la "vache folle" en Grande-Bretagne dans les années 1990.

À ces encéphalopathies naturelles s'ajoutent les encéphalopathies expérimentales obtenues par inoculations de broyats de cerveaux infectés de différentes espèces (Homme, mouton, chèvre, vache) à de petits animaux de laboratoire (souris, hamsters). L'obtention de ces modèles expérimentaux a rendu possible le développement des études physiopathologiques des ESST. Au cours de ces expériences, l'établissement de modèle de scrapie chez le lapin et le poulet a été tenté mais s'est toujours révélé infructueux. Bien que ces deux espèces expriment la PrP, elles semblent "résistantes" à l'infection.


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